주기성 호중구 감소증과 선천성 호중구 감소증 환아에서 혈중 G-CSF 및 GM-CSF 농도와 조혈성장인자들에 대한 골수계 전구 세포 집락형성능의 비교

주기성 호중구 감소증과 선천성 호중구 감소증 환아에서 혈중 G-CSF 및 GM-CSF 농도와 조혈성장인자들에 대한 골수계 전구 세포 집락형성능의 비교

Serum Level of G-CSF and GM-CSF and Response of Colony Formation of Bone Marrow Mononuclear Cells by Hematopoietic Growth Factors in Congenital Neutropenia and Cyclic Neutropenia

(구연):
Release Date : 2009. 10. 23(금)
Kyung Ji Kang¹, Ji Hyeun Song¹, Ji Sun Jung¹, Hyun Jung Shin¹, Byung Kyu Choe¹, Heung Sik Kim¹, Won Mok Lee², Jung Suk Ha², Dong Suk Jeon²
Department of Pediatrics¹ and Laboratory Medicine², Keimyung University School of Medicine
강경지¹, 송지현¹,정지선¹, 신현정¹, 최병규¹, 김흥식¹, 이원목², 하정숙², 전동석²
계명대학교 의과대학 소아청소년과학교실¹, 진단검사의학교실²

Abstract

목적 : 주기성 호중구 감소증과 선천성 호중구 감소증에서 호중구 변화에 따른 말초혈액의 G-CSF 및 GM-CSF 농도와 골수단핵구의 CD34 및 CFU-GM 형성능 비교, 각 조혈성장인자들에 대한 반응을 알아보고자 하였다. 대상 및 방법 : 1세된 호중구 감소증 남아와 5세된 선천성 호중구 감소증 여아를 대상으로 6주 동안 1주에 3회 이상의 말초혈액검사를 시행하여 혈중 G-CSF, GM-CSF 농도와 말초혈액의 호중구수가 감소되어 있을 때와 상승되어 있을 때 각각 골수검사를 시행하여 골수단핵구의 CD 34 측정 및, CFU-GM assay를 시행하고 G-CSF, GM-CSF, SCF, TPO, IL-11, EPO에 대한 집락형성능을 관찰하였다. 결과 : 주기성 호중구 감소증 환아의 말초혈액의 호중구수가 596/μL 으로 낮을 때 골수단핵구 CD 34 는 10.5%, 혈중 G-CSF/GM-CSF 는 58.936/1.537, 말초혈액의 호중구수가 1,034/μL 로 상승되어 있을 때 CD 34 는 8.2% 이었고 G-CSF/GM-CSF 는 65.049/1.739 이었다. 선천성 호중구 감소증 환아에서 호중구수가 989/μL 으로 높을 때 CD 34 는 6.1%, G-CSF/GM-CSF 는 90.957/-0.2 이었다. 주기성 호중구 감소증 환아에서 감소기에 시행한 골수 단핵구의 집락 형성은 7일에 18개, 14일에 49개 이었고 회복기에 시행한 골수의 단핵구 집락형성은 7일에 4개, 14일에 12개로 호중구 감소기에 골수증식력이 증가되었고 선천성 호중구 감소증 환아에서의 골수단핵구 집락형성은 7일 15개, 14일 38개로 주기성 호중구 감소증 환아의 호중구 감소기와 비슷하였다. 조혈성장인자들에 대한 골수단핵구의 집락형성능은 선천성 호중구 감소증에서 TPO를 추가했을 때 7일에 24개, 14일에 56개로 집락 형성수가 증가되었으며, 주기성 호중구 감소증에서는 감소기와 회복기 모두에서 GM-CSF를 추가했을 때 각각 7일에 20개와 10개, 14일에 51개와 20개로 다른 조혈성장인자들에 비해 집락형성이 증가되어 있었다. 결론 : 주기성 호중구 감소증에서 호중구 감소기에 골수단핵구의 집락형성능은 선천성 호중구 감소증과 비슷한 정도로 증가되어 있었으며 주기성 호중구 감소증에서는 TPO, 선천성 호중구 감소증에서는 GM-CSF를 추가했을 때 집락형성능이 증가되었다.

Keywords: 주기성 호중구 감소증과 선천성 호중구 감소증, ,